Buphenyl

Anonim

BUPHENYL®
(natrium phenylbutyrate) Tablet

BUPHENYL®
(natrium phenylbutyrate) Serbuk
(bu'fen-l)

DESKRIPSI

BUPHENYL (sodium phenylbutyrate) Tablet untuk pentadbiran lisan dan BUPHENYL (natrium fenilbutirat) Serbuk untuk pentadbiran tiub lisan, nasogastrik atau gastrostomy mengandungi natrium fenilbutirat. Fenilbutirat natrium adalah bahan kristal putih putih yang larut dalam air dan mempunyai rasa asin yang kuat. Fenilbutirat natrium juga larut secara bebas dalam metanol dan tidak boleh larut dalam aseton dan dietil eter. Ia dikenali secara kimia sebagai asid 4-phenylbutyric, garam natrium dengan berat molekul 186 dan formula molekul C 10 H 11 O 2 Na.

Struktur Kimia :

Setiap tablet BUPHENYL mengandungi 500 mg sodium phenylbutyrate dan bahan-bahan yang tidak aktif microcrystalline cellulose NF, magnesium stearate NF, dan silikon dioksida koloid NF.

Setiap gram BUPHENYL Powder mengandungi 0.94 gram sodium phenylbutyrate dan bahan aktif kalsium stearate NF, dan silikon dioksida koloid NF.

INDIKASI

BUPHENYL ditunjukkan sebagai terapi adjunctive dalam pengurusan kronik pesakit dengan masalah kitaran urea yang melibatkan kekurangan carbamylphosphate synthetase (CPS), ornithine transcarbamylase (OTC), atau synthetase asid argininosuccinic (AS). Ia ditunjukkan dalam semua pesakit dengan kekurangan neonatal-onset (kekurangan enzimatik lengkap, yang disampaikan dalam tempoh 28 hari pertama hidup). Ia juga ditunjukkan pada pesakit yang mengalami penyakit akhir-akhir (kekurangan enzim separa, yang menyampaikan selepas bulan pertama kehidupan) yang mempunyai sejarah ensefalopati hyperammonemic. Adalah penting diagnosis dibuat awal dan rawatan dimulakan segera untuk meningkatkan kelangsungan hidup. Mana-mana episod hyperammonemia akut hendaklah dianggap sebagai kecemasan yang mengancam nyawa.

BUPHENYL mesti digabungkan dengan sekatan protein pemakanan dan, dalam sesetengah kes, suplemen asid amino penting. (Lihat subseksyen Suplemen Pemakanan dari bahagian DOSEN DAN PENTADBIRAN .)

Sebelum ini, penyakit onset neonatal hampir secara keseluruhannya membawa maut dalam tahun pertama kehidupan, walaupun dirawat dengan dialisis peritoneal dan asid amino penting atau analog bebas nitrogen mereka. Walau bagaimanapun, dengan hemodialisis, penggunaan jalur ekskresi nitrogen sisa alternatif (natrium fenilbutirat, natrium benzoat, dan natrium fenilatetat), sekatan protein diet, dan, dalam sesetengah kes, suplemen asid amino penting, kadar survival pada bayi baru lahir yang didiagnosis selepas lahir tetapi dalam Bulan pertama hidup hampir 80%. Kebanyakan kematian telah berlaku semasa episod ensefalopati akut hyperammonemik. Pesakit dengan penyakit onset neonatal mempunyai insiden keracunan mental yang tinggi. Mereka yang menjalani ujian IQ yang diberikan mempunyai insiden keracunan mental seperti berikut: kekurangan transcarbamylase ornithine, 100% (14/14 pesakit diuji); kekurangan synthetase asid argininouccinic, 88% (15/17 pesakit diuji); dan kekurangan synthetase carbamylphosphate, 57% (4/7 pesakit diuji). Retardasi adalah teruk dalam majoriti pesakit yang mengalami kekurangan.

Pada pesakit yang didiagnosis semasa hamil dan dirawat sebelum mana-mana episod ensefalopati hyperammonemic, survival adalah 100%, tetapi walaupun pada pesakit-pesakit ini, kebanyakannya kemudian menunjukkan kecacatan kognitif atau defisit neurologi yang lain.

Di kalangan pesakit kekurangan awal, termasuk heterozigosis betina untuk kekurangan transcarbamylase ornitin, yang pulih dari ensefalopati hyperammonemic dan kemudian dirawat secara kronik dengan sodium phenylbutyrate dan sekatan protein diet, kadar kelangsungan hidup adalah 98%. Dua kematian dalam kumpulan pesakit ini berlaku semasa episod ensefalopati hyperammonemic. Walau bagaimanapun, pematuhan terhadap rejimen terapeutik tidak didokumenkan dengan secukupnya untuk membolehkan penilaian potensi BUPHENYL dan sekatan protein pemakanan untuk mencegah kemerosotan mental dan pengulangan ensefalopati hyperammonemic jika dipatuhi dengan berhati-hati. Majoriti pesakit-pesakit ini diuji (30/46 atau 65%) mempunyai IQ dalam rata-rata hingga rendah purata / sempit jangkauan mental. Pembalikan kerosakan neurologi sebelum ini tidak mungkin berlaku dengan rawatan dan kemerosotan neurologi mungkin berterusan di sesetengah pesakit.

Malah pada terapi, ensefalopati hyperammonemic akut berulang di kebanyakan pesakit yang mana ubat itu ditunjukkan.

$config[ads_text5] not found

BUPHENYL mungkin diperlukan sepanjang hayat melainkan pemindahan hati orthotopic dipilih. (Lihat PHARMACOLOGI KLINIKAL, subseksyen farmakodinamik untuk kesan biokimia BUPHENYL).

DOSEN DAN PENTADBIRAN

Untuk kegunaan lisan sahaja.

Penggunaan Tabung BUPHENYL ditunjukkan untuk kanak-kanak yang beratnya melebihi 20 kg dan untuk orang dewasa.

Dos biasa harian BUPHENYL Tablets dan Powder untuk pesakit yang mengalami masalah kitaran urea adalah 450-600 mg / kg / hari pada pesakit dengan berat kurang dari 20 kg atau 9.9-13.0 g / m² / hari pada pesakit yang lebih besar. Tablet dan serbuk perlu diambil dalam jumlah yang sama dibahagikan dengan setiap hidangan atau makan (iaitu, tiga hingga enam kali sehari).

Powder BUPHENYL ditunjukkan untuk kegunaan lisan (melalui mulut, gastrostomy, atau tiub nasogastrik) sahaja. Serbuk harus dicampur dengan makanan (pepejal atau cecair) untuk kegunaan segera; Walau bagaimanapun, apabila dibubarkan dalam air, BUPHENYL Powder telah terbukti stabil sehingga satu minggu pada suhu bilik atau didinginkan. Fenilbutirat natrium sangat larut dalam air (5 gram per 10 ml). Apabila BUPHENYL Powder ditambah kepada cecair, hanya phenylbutyrate natrium akan larut, excipients tidak akan. Kesan makanan pada phenylbutyrate natrium belum ditentukan.

Setiap sudu teh (tertutup) membekalkan 3.2 gram serbuk dan 3.0 gram sodium phenylbutyrate. Setiap sudu ketumpatan (tertutup) membekalkan 9.1 gram serbuk dan 8.6 gram sodium phenylbutyrate.

Goncangkan ringan sebelum digunakan.

Keselamatan atau keberkesanan dos melebihi 20 gram (40 tablet) sehari tidak ditubuhkan.

Pengurusan Pemakanan

$config[ads_text6] not found

Untuk mempromosikan pertumbuhan dan perkembangan, tahap plasma amoniak, arginin, asid amino rantai bercabang, dan protein serum harus dikekalkan dalam had biasa manakala glutamin plasma dikekalkan pada tahap kurang daripada 1, 000 μmol / L. Pengambilan protein harian minimum untuk pesakit usia tertentu harus diambil dari, contohnya, "Peruntukan Diet yang Disyorkan", edisi ke-10, Lembaga Makanan dan Pemakanan, Akademi Sains Kebangsaan, 1989. Peruntukan nitrogen diet ke dalam protein semulajadi dan Asid amino penting adalah fungsi umur, aktiviti enzim kitaran urea sisa, dan dos fenilbutirat natrium.

Pada dos fenilbutirat natrium yang disyorkan, dicadangkan bahawa bayi dengan kekurangan CPS dan kekurangan OTC pada awalnya menerima pengambilan protein harian diet terhad kepada kira-kira 1.6 g / kg / hari untuk 4 bulan pertama kehidupan. Sekiranya diterima, pengambilan protein harian boleh dinaikkan kepada 1.9 g / kg / hari dalam tempoh ini. Toleransi protein akan menurun apabila kadar pertumbuhan menurun, memerlukan pengurangan pengambilan nitrogen diet. Dari 4 bulan hingga 1 tahun, disyorkan supaya bayi menerima sekurang-kurangnya 1.4 g / kg / hari, tetapi 1.7 g / kg / hari adalah dinasihatkan. Dari 1 hingga 3 tahun, pengambilan protein tidak boleh kurang daripada 1.2 g / kg / hari; 1.4 g / kg / hari adalah dinasihatkan semasa tempoh ini. Bagi pesakit onset neonatal dengan kekurangan synthetase carbamylphosphate atau kekurangan transcarbamylase ornithine yang berusia sekurang-kurangnya 6 bulan, disyorkan bahawa pengambilan protein setiap hari dibahagikan sama antara protein semulajadi dan asid amino penting tambahan.

Pesakit dengan kekurangan synthetase asid argininosuccinic dan mereka yang mengalami penyakit awal (kekurangan separa, termasuk betina heterozigot untuk transcarbamylase ornitine), pada mulanya boleh menerima diet yang mengandungi elaun protein semulajadi harian minimum yang ditetapkan umur. Pengambilan protein boleh ditingkatkan sebagai diterima dan ditentukan oleh glutamin plasma dan tahap asid amino lain. Walau bagaimanapun, ramai pesakit yang mengalami kekurangan separa mengelakkan protein pemakanan.

Suplemen Citrulline diperlukan dan disyorkan untuk pesakit yang didiagnosis dengan defisiensi neonatal-onset sintetase carbamylphosphate atau transcarbamylase ornithine; Pengambilan harian citrulline disyorkan pada 0.17 g / kg / hari atau 3.8 g / m² / hari.

Bentuk arginine asas bebas boleh digunakan bukannya citrulline pada pesakit dengan bentuk sintetik karbamilfosfat dan kekurangan transcarbamylase ornitin (pengambilan harian disyorkan pada 0.17 g / kg / hari atau 3.8 g / m² / hari).

Suplemen arginina diperlukan untuk pesakit yang didiagnosis dengan kekurangan sintetik asid argininosuccinic; Pengambilan harian arginine (asas bebas) adalah dicadangkan pada 0.4-0.7 g / kg / hari atau 8.8-15.4 g / m² / hari. Jika suplemen kalori ditunjukkan, produk bebas protein disyorkan. Pengambilan kalori perlu berdasarkan "Elaun Pemakanan yang Disyorkan", 10hb., Lembaga Makanan dan Pemakanan, Majlis Penyelidikan Kebangsaan, Akademi Sains Kebangsaan, 1989.

BAGAIMANA DIGUNAKAN

Tablet BUPHENYL boleh didapati dalam botol 250 cc yang mengandungi 250 tablet phenylbutyrate natrium ( NDC 75987-060-08). Botol dilengkapi dengan topi tahan bata. Setiap tablet berwarna putih, bujur, dan timbul dengan "UCY 500". Setiap tablet mengandungi 500 mg phenylbutyrate natrium. STORE AT TEMPERATURE ROOM 15 ° C-30 ° C (59 ° F-86 ° F). SELEPAS BUKA, TETAPKAN BUTUH TETAPI SEGERA.

Serbuk BUPHENYL boleh didapati dalam botol 500 cc, yang memegang serbuk 266 gram, mengandungi 250 gram phenylbutyrate natrium ( NDC 75987-070-09). Botol dilengkapi dengan topi tahan bata. Pengukur disediakan. Setiap sudu teh (tertutup) membekalkan 3.2 gram serbuk dan 3.0 gram sodium phenylbutyrate. Setiap sudu ketumpatan (tertutup) membekalkan 9.1 gram serbuk dan 8.6 gram sodium phenylbutyrate. STORE AT TEMPERATURE ROOM 15 ° C-30 ° C (59 ° F- 86 ° F). SELEPAS BUKA, TETAPKAN BUTUH TETAPI SEGERA.

Botol NDC 75987-060-08 mengandungi 250 tablet 500 mg.
Botol NDC 75987-070-09 mengandungi 250 g serbuk fenilbutirat natrium.

KESAN SAMPINGAN

Penilaian terhadap kesan buruk klinikal adalah daripada 206 pesakit yang dirawat dengan phenylbutyrate natrium. Peristiwa buruk (kedua-dua klinikal dan makmal) tidak dikumpulkan secara sistematik pada pesakit-pesakit ini, tetapi diperolehi daripada laporan kunjungan pesakit oleh 65 penyiasat bersama. Kesan kesan buruk kadang-kadang sukar untuk ditentukan dalam populasi pesakit ini kerana ia mungkin disebabkan oleh penyakit mendasar, diet terhad pesakit, penyakit semasa atau BUPHENYL. Selain itu, kadar mungkin kurang dianggarkan kerana mereka dilaporkan terutamanya oleh ibu bapa atau penjaga dan bukan pesakit.

Peristiwa buruk klinikal

Pada pesakit wanita, kejadian buruk klinikal yang paling umum yang dilaporkan adalah amenorrhea / disfungsi haid (kitaran haid tidak teratur), yang berlaku dalam 23% pesakit haid. Mengurangkan selera makan berlaku dalam 4% daripada semua pesakit. Bau badan (mungkin disebabkan oleh metabolit, fenilasetat) dan rasa tidak enak atau rasa pengabaian masing-masing dilaporkan dalam 3% pesakit.

Kesan lain yang dilaporkan dalam 2% atau kurang pesakit adalah:

  • Gastrointestinal: sakit perut, gastritis, loya dan muntah; sembelit, pendarahan rektum, penyakit ulser peptik, dan pankreatitis masing-masing berlaku dalam satu pesakit.
  • Hematologi: anemia aplastik dan ekzos yang masing-masing berlaku dalam satu pesakit.
  • Kardiovaskular: aritmia dan edema masing-masing berlaku dalam satu pesakit.
  • Renal: asidosis tiub renal
  • Psikiatri: kemurungan
  • Kulit: ruam
  • Pelbagai: sakit kepala, kesakitan, dan berat badan

Neurotoksisiti dilaporkan dalam pesakit kanser yang menerima phenylacetate intravena, 250-300 mg / kg / hari selama 14 hari, diulang pada selang 4 minggu. Manifestasi kebanyakannya disebabkan oleh keletihan, keletihan, dan keletihan; dengan sakit kepala kurang kerap, dysgeusia, hypoacusis, disorientasi, ingatan yang merosot, dan keterpurukan neuropati yang sedia ada. Kejadian-kejadian buruk ini adalah sangat ringan. Permulaan dan kebolehan akut ketika infusi fenilasetat dihentikan menunjukkan kesan dadah.

Kejadian Makmal

Pada pesakit dengan gangguan kitaran urea, kekerapan kejadian buruk makmal oleh sistem badan adalah:

  • Metabolik: asidosis (14%), alkalosis dan hyperchloremia (setiap 7%), hipofosfatemia (6%), hyperuricemia dan hyperphosphatemia (setiap 2%), dan hiperkatremia dan hypokalemia (setiap 1%).
  • Nutrisi: hypoalbuminemia (11%) dan penurunan jumlah protein (3%).
  • Hepatik: peningkatan fosfatase alkali (6%), peningkatan transaminase hati (4%), dan hiperbilirubinemia (1%).
  • Hematologi: anemia (9%), leukopenia dan leukositosis (setiap 4%), thrombocytopenia (3%), dan thrombocytosis (1%).

Pakar klinik dinasihatkan untuk melakukan rawatan urinalisis secara rutin, profil kimia darah, dan ujian hematologi.

INTERAKSI DADAH

Tiada maklumat yang disediakan.

AMARAN

Setiap tablet BUPHENYL mengandungi 62 mg natrium (9.2% w / w) (bersamaan dengan 124 mg natrium per gram sodium phenylbutyrate (12.4% w / w)) dan Serbuk BUPHENYL mengandungi 11.7 gram sodium per 100 gram serbuk hingga 125 mg natrium per gram natrium fenilbutirat (12.4% w / w). BUPHENYL harus digunakan dengan penuh perhatian, jika sama sekali, pada pesakit dengan kegagalan jantung kongestif atau kekurangan buah pinggang yang teruk, dan dalam keadaan klinikal di mana terdapat pengekalan natrium dengan edema.

Kerana BUPHENYL dimetabolisme di hati dan buah pinggang, dan phenylacetylglutamine terutama diekskresikan oleh buah pinggang, gunakan berhati-hati apabila mentadbir ubat kepada pesakit yang mengalami kekurangan hati atau buah pinggang atau kesilapan beta pengoksidaan. Probenecid diketahui menghalang pengangkutan buah pinggang banyak sebatian organik, termasuk asid hippuric, dan boleh menjejaskan perkumuhan buah pinggang produk konjugasi BUPHENYL serta metabolitnya.

Penggunaan kortikosteroid boleh menyebabkan kerosakan protein badan dan meningkatkan tahap ammonia plasma.

LANGKAH-LANGKAH

Ketua

BUPHENYL tidak boleh diberikan kepada pesakit yang mempunyai hypersensitivity yang diketahui untuk phenylbutyrate natrium atau sebarang komponen penyediaan ini.

Telah menerbitkan laporan mengenai hiperkonemia yang disebabkan oleh haloperidol dan oleh asam valproic.

Neurotoxicity Of Phenylacetate In Animals

Apabila diberi subcutaneously untuk pups, 190-474 mg / kg phenylacetate menyebabkan penurunan percambahan dan peningkatan kehilangan neuron, dan ia mengurangkan myelin CNS. Kematangan sinaps cerebral telah berkurang, dan bilangan terminal saraf berfungsi dalam cerebrum dikurangkan, yang menyebabkan pertumbuhan otak terjejas. Pendedahan prenatal pada tikus tikus untuk fenilasiat lesi yang dihasilkan dalam lapisan 5 sel-sel piramid kortikal; dendritik duri adalah lebih lama dan lebih nipis daripada biasa dan dikurangkan dalam jumlah.

Maklumat Untuk Pesakit

Teks penuh memasukkan maklumat yang berasingan untuk pesakit dicetak semula pada akhir pelabelan.

Ujian Makmal

Tahap plasma amonia, arginine, asid amino rantai bercabang, dan protein serum harus dikekalkan dalam batas normal, dan glutamin plasma perlu dikekalkan pada tahap kurang daripada 1, 000 μmol / L. Tahap ubat serum phenylbutyrate dan metabolitnya, phenylacetate dan phenylacetylglutamine, perlu dipantau secara berkala.

Karsinogenesis, Mutagenesis, Kemerosotan Kesuburan

Kajian karsinogenik, mutagenisiti, dan kesuburan natrium fenilbutirat belum dijalankan.

Kehamilan

Kategori Kehamilan C. Kajian pembiakan haiwan belum dijalankan dengan BUPHENYL. Ia juga tidak diketahui sama ada BUPHENYL boleh menyebabkan kemudaratan janin apabila diberikan kepada wanita hamil atau boleh menjejaskan kapasiti pembiakan.

BUPHENYL harus diberikan kepada wanita hamil hanya jika diperlukan dengan jelas.

Ibu-ibu Kejururawatan

Ia tidak diketahui sama ada dadah ini dikumuhkan dalam susu manusia. Kerana banyak ubat yang dikeluarkan dalam susu manusia, berhati-hati harus dilaksanakan apabila BUPHENYL diberikan kepada wanita yang menyusui.

Penggunaan Pediatrik

Penggunaan tablet untuk neonat, bayi dan kanak-kanak dengan berat 20 kg tidak digalakkan. (Lihat DOSEN DAN PENTADBIRAN .)

OVERDOSE

Tiada pengalaman buruk yang dilaporkan melibatkan overdosis natrium fenilbutirat pada pesakit dengan masalah kitaran urea.

Sekiranya berlaku berlebihan, hentikan langkah-langkah sokongan dadah dan institut. Hemodialisis atau dialisis peritoneal mungkin bermanfaat.

CONTRAINDICATIONS

BUPHENYL tidak boleh digunakan untuk menguruskan hyperammonemia akut, yang merupakan kecemasan perubatan.

PHARMACOLOGY KLINIKAL

Fenilbutirat natrium adalah ubat pro dan cepat dimetabolismekan kepada phenylacetate. Phenylacetate adalah senyawa aktif metabolik yang konjugat dengan glutamin melalui asetilasi untuk membentuk phenylacetylglutamine. Phenylacetylglutamine kemudian diekskresikan oleh buah pinggang. Secara molar, ia adalah setanding dengan urea (masing-masing mengandungi dua tahi nitrogen). Oleh itu, phenylacetylglutamine menyediakan kenderaan ganti untuk ekskresi nitrogen sisa.

Farmakokinetik

Ketua

Kajian farmakokinetik tidak dilakukan dalam populasi penderita primer (neonatus, bayi, dan kanak-kanak), tetapi data farmakokinetik diperoleh daripada subjek dewasa normal.

Penyerapan

Tahap plasma fenilbutirat berlaku dalam masa 1 jam selepas satu dos 5 gram tablet fenilbutirat natrium dengan C 218 μg / mL dalam keadaan puasa; tahap plasma fenilbutirat berlaku dalam masa 1 jam selepas satu dos 5 gram serbuk sodium phenylbutyrate dengan C 195 μg / mL dalam keadaan puasa. Kesan makanan pada penyerapan phenylbutyrate tidak diketahui.

Pelupusan

Pelupusan keseluruhan phenylbutyrate natrium dan metabolitnya tidak diketahui sepenuhnya. Walau bagaimanapun, ubat ini diketahui dimetabolismekan kepada fenilasetat dan seterusnya kepada phenylacetylglutamine. Berikutan pentadbiran lisan 5 gram (tablet), paras plasma fenilbutirat dan phenylacetate diukur dikesan 15 dan 30 minit selepas dos, masing-masing, dan phenylacetylglutamine dikesan tidak lama selepas itu. Parameter farmakokinetik untuk phenylbutyrate untuk Cmax (μg / mL), Tmax (jam), dan penghapusan separuh hayat (jam) masing-masing adalah 218, 1.35 dan 0.77 dan untuk phenylacetate ialah 48.5, 3.74 dan 1.15. Berikutan pentadbiran oral sebanyak 5 gram serbuk, kadar fenilbutirat dan phenylacetate plasma diukur dikesan 15 dan 30 minit selepas dos, masing-masing, dan phenylacetylglutamine dikesan tidak lama selepas itu. Parameter farmakokinetik untuk phenylbutyrate untuk Cmax (μg / mL), Tmax (jam), dan penghapusan separuh hayat (jam) masing-masing adalah 195, 1.00, dan 0.76, dan untuk phenylacetate masing-masing ialah 45.3, 3.55 dan 1.29.

Laman utama untuk metabolisme natrium phenylbutyrate adalah hati dan ginjal.

Excretion

Sebilangan besar kompaun yang diberikan (kira-kira 80-100%) diekskresikan oleh buah pinggang dalam masa 24 jam sebagai produk conjugation, phenylacetylglutamine. Bagi setiap gram natrium phenylbutyrate yang diberikan, dianggarkan antara 0.12-0.15 gram phenylacetylglutamine nitrogen dihasilkan.

Farmakodinamik

Pada pesakit dengan gangguan kitaran urea, BUPHENYL menurunkan tahap amonia glutamin plasma tinggi. Ia meningkatkan ekskresi nitrogen sisa dalam bentuk phenylacetylglutamine.

Populasi Khas

Jantina

Perbezaan jantina yang penting didapati dalam farmakokinetik phenylbutyrate dan phenylacetate, tetapi bukan untuk phenylacetylglutamine. Parameter farmakokinetik (AUC dan Cmax), untuk kedua-dua phenylbutyrate plasma dan fenilacetate adalah lebih kurang 30 hingga 50 peratus lebih tinggi pada wanita daripada pada lelaki.

Hepatikinsufficiency

Pada pesakit yang tidak mempunyai masalah kitaran urea tetapi mengalami gangguan fungsi hepatik, metabolisme dan perkumuhan fenilbutirat natrium tidak terjejas. Bagaimanapun, maklumat ini diperoleh daripada kajian kes yang tidak terkawal dan tidak terkawal.

MAKLUMAT PESAKIT

BUPHENYL®
(natrium phenylbutyrate) Tablet

BUPHENYL®
(natrium phenylbutyrate) Serbuk

Apakah maklumat penting yang perlu saya ketahui mengenai BUPHENYL?

BUPHENYL disusun bersama-sama dengan perubahan diet untuk rawatan jangka panjang masalah kitaran urea. BUPHENYL hanya boleh didapati dengan preskripsi dari doktor anda.

BUPHENYL mesti diambil tepat seperti yang ditetapkan oleh doktor; Jangan menaikkan atau mengurangkan dos ubat ini tanpa kelulusan doktor.

Apakah kelainan kitaran urea?

Kelainan kitaran Urea termasuk sekumpulan penyakit, masing-masing mempunyai kekurangan enzim hati tertentu. Kerana mereka diwarisi, ahli keluarga lain mungkin terjejas. Gangguan ini berbeza dengan keterukan dan mungkin dikesan pertama kali pada pelbagai peringkat umur, dari bayi yang baru dilahirkan hingga dewasa. Mereka membawa kepada peningkatan jumlah ammonia dalam darah, yang boleh menyebabkan fungsi otak yang terganggu dan kerosakan otak yang teruk. Tanda-tanda tipikal penyakit ini dikurangkan kesedaran mental, muntah-muntah, daya tahan, ucapan yang tidak jelas, gaya berjalan lurus, dan ketidaksadaran. Diagnosis gangguan kitaran urea memerlukan ujian makmal khas. Tanda-tanda penyakit ini mungkin berulang selepas diagnosis dibuat jika keadaan tidak terkawal. Sekiranya mereka berbuat demikian, doktor perlu diberitahu segera kerana ini adalah kecemasan perubatan. Jangkitan boleh menyebabkan keadaan menjadi tidak terkawal. Oleh itu, jika demam berkembang, doktor perlu dilihat serta-merta.

Pesakit atau pembawa gangguan ini harus memakai tag Medic Alert yang menyatakan diagnosis. Sekiranya pesakit mempunyai pengumpulan ammonia secara tiba-tiba dalam darah, dan, oleh itu, di dalam otak, yang membawa kepada ketidaksadaran, doktor akan dimaklumkan untuk merawat penyakit dengan betul.

Secara berkala, bergantung kepada keparahan gangguan kitaran urea pesakit tertentu, perlu dilakukan ujian darah. Ini termasuk plasma ammonia, tahap asid amino plasma, dan ujian darah rutin yang lain untuk menilai status pemakanan.

Apa itu BUPHENYL?

BUPHENYL adalah ubat yang membantu mencegah ammonia daripada terkumpul dalam darah. BUPHENYL membantu badan dalam menghapuskan bahan-bahan yang menghasilkan ammonia. Walau bagaimanapun, walaupun rawatan dadah, tahap ammonia darah boleh meningkat secara berkala dan mungkin ada episod fungsi otak yang diubah dengan persamaan dengan ketinggian ammonia ini. Pesakit yang mengalami serangan penyakit seperti bayi yang baru lahir mempunyai insiden keracunan mental yang tinggi. Perhatian perubatan harus diperolehi sebaik sahaja tanda-tanda muncul (lihat di atas di bawah "Apakah kelainan kitaran urea?"). BUPHENYL boleh digunakan sebagai terapi sepanjang hayat atau sebagai langkah sementara sehingga pemindahan hati dilakukan.

Makanan apa yang harus saya ikuti atau anak saya?

Di samping mengambil BUPHENYL, sama pentingnya diet yang diikuti. Kerana terdapat kebolehubahan yang sangat besar dalam kesakitan gangguan kitaran urea, diet setiap pesakit harus direka khusus oleh doktor dan ahli nutrisi. Kerana diet sangat penting, disarankan agar diet yang ditetapkan dibincangkan dengan ahli nutrisi yang biasa dengan masalah kitaran urea.

Siapa yang tidak boleh mengambil BUPHENYL?

BUPHENYL hanya ditetapkan untuk pesakit yang mengalami masalah kitaran urea. Ia tidak boleh digunakan untuk apa-apa sebab lain. Simpan ubat di tempat yang selamat di mana kanak-kanak tidak dapat mencapainya.

Apakah keadaan perubatan lain yang mungkin ada yang dapat meningkatkan risiko mengambil BUPHENYL?

Kegagalan jantung atau penurunan fungsi ginjal boleh menyebabkan pengekalan kandungan natrium BUPHENYL dengan akibat yang berpotensi serius seperti kegagalan jantung yang semakin teruk, tekanan darah tinggi, dan bengkak. Sekiranya keadaan perubatan hadir, doktor akan menentukan sama ada anak anda perlu mengambil BUPHENYL.

Bagaimanakah saya atau anak saya mengambil BUPHENYL?

Dosis BUPHENYL yang ditetapkan untuk orang dewasa dan kanak-kanak adalah berdasarkan berat atau saiz pesakit. Adalah sangat penting bahawa jumlah penuh yang ditetapkan untuk mana-mana tempoh 24 jam akan diambil. Sekiranya satu dos dilepaskan, ia harus diberikan secepat mungkin pada hari yang sama. Jumlah dos harian perlu diberikan dalam jumlah yang sama dibahagikan dengan makanan.

Apa ubat-ubatan yang perlu saya atau anak saya mengelakkan atau berhati-hati mengambil semasa BUPHENYL?

Pesakit dengan masalah kitaran urea biasanya tidak boleh mengambil Depakene (asid valproic), ubat yang kadang-kadang ditetapkan untuk gangguan penyitaan, atau Haldol (haloperidol), ubat yang digunakan untuk merawat beberapa jenis gangguan psikiatri atau neurologi. Kedua-dua ubat ini dilaporkan meningkatkan tahap ammonia darah. Steroid boleh memecah protein badan, sehingga meningkatkan tahap ammonia darah. Doktor perlu dirujuk sebelum mengendalikan ubat-ubatan yang mengandungi steroid.

Apa ubat-ubatan boleh menjejaskan cara badan memecah dadah?

Probenecid, ubat yang digunakan untuk merawat gout, boleh menjejaskan cara buah pinggang mengeluarkan BUPHENYL (dapatkan nasihat doktor untuk maklumat lanjut).

Apakah kesan sampingan BUPHENYL yang paling biasa?

Kesan sampingan yang paling biasa yang dilaporkan dalam wanita premenopausal yang mengambil BUPHENYL tidak ada haid atau tempoh haid yang tidak teratur. Mengurangkan selera makan dilaporkan dalam 4% daripada semua orang yang dirawat. Bau badan dan rasa tidak sihat masing-masing dilaporkan dalam 3% daripada semua pesakit yang dirawat.

Produk pecahan BUPHENYL telah dikaitkan terutamanya dengan mengantuk dan berkemungkinan cahaya. Kerana gejala-gejala ini juga mungkin disebabkan oleh kitaran urea yang keluar dari kawalan, seorang doktor harus segera melihat pesakit jika gejala-gejala ini berlaku, jadi sebab itu dapat ditentukan. Ujian darah harus dilakukan secara berkala untuk kesan buruk dan untuk tahap ubat-ubatan dan produk pecahannya.

Bagaimanakah seharusnya BUPHENYL disimpan?

BUPHENYL hendaklah disimpan dalam botol tertutup rapat pada suhu bilik.

Brosur ini menyediakan ringkasan ringkas mengenai maklumat yang terdapat pada BUPHENYL. Maklumat di sini tidak lengkap dan tidak dirancang untuk mengambil tempat arahan doktor anda. Untuk maklumat yang lebih lengkap, rujuk doktor anda, atau hubungi Horizon Therapeutics, Inc. di 1-855-UCD-SUPT (1-855-823- 7878).

Kategori Popular